Hasznos tippek FSHD-s betegeknek

Maradj egészséges

Az FSHD kezelése elsődlegesen és mindenekelőtt az általános egészségi állapot menedzselését jelenti. Ha egészségesek maradunk, az segít megbirkózni az FSHD-val, míg egészségtelen szokásaink, mint a dohányzás, egészségtelen étkezés, nemalvás, magas stress szint, nehezebbé teszik a beteg életét.

Beszélj róla és légy kitartó

Az FSHD olyan dolgokban is jelentkezhet, melyek nem közvetlenül, vagy nyilvánvalóan köthetők a betegséghez. Például, ha egy orvosnak nincs tapasztalata izomsorvadásos betegekkel, nem biztos, hogy meg fogja találni egy specifikus fájdalom okát, és az olyan alaptesztek, mint a röntgen nem fognak számára semmilyen segítséget nyújtani a fájdalom okát illetően.  Egy, az izomsorvadásos betegségekben járatos  neurológus, ortopéd orvos, vagy mozgás terapeuta inkább megtalálhatja a fájdalom okát és képes lehet a megfelelő gyógyszert/eszközt is felírni.

A gyógykezelés páciensről páciensre változhat

Néhány gyógyszer, vagy más kezelés  mellékhatásai problematikusabbak lehetnek  egyes FSHD-s betegek számára, mint az egészséges populáció számára. Egy FSHD-s betegnek rendszeresen érdemes figyelnie a felírt gyógyszer szedése során jelentkező mellékhatásokat és erről informálnia a felíró orvost is.

Influenza elleni védőoltás

Az izomvesztés miatti inaktivitás még nagyobb problémát okoz a betegeknek, mint az inaktivitás általánosságban. Az influenza miatti inaktivitás elkerülése érdekében egyes FSHD betegek beoltatják magukag influenza ellen, annak ellenére, hogy a fiatal és középkorú felnőttek számára általában ez nem ajánlott. Néhány sebészeti beavatkozást akár általános, akár helyi érzéstelenítésben el lehet végezni. Azok az FSHD betegek, akik jobban tűrik a fájdalmat, a helyi érzéstelenítést vállalják, mert az csökkenti az inaktivitásban eltöltött időt

Gondoljunk a trombózis veszélyének kialakulására hosszú mozdulatlanság alatt (pl. repülés)

A járásképtelen FSHD-s betegek nagyobb trombózisveszélynek vannak kitéve hosszú repülőutak alatt, vagy olyan események idején, melyek hosszú idejű ülést igényelnek. Orvosi tanácsra néhány beteg vérhigítót szed repülés előtt, hogy csökkense a vérrögök kialakulásának veszélyét.
 
Fájdalom menedzsment

Az FSHD-s betegek többsége fájdalomról is beszámol, amely krónikus lehet. A fájdalom részben, vagy egészben a beteg izom túlerőltetéséből és kifáradásából is származhat. Nem sok erre irányuló kutatás folyik. A fájdalom kezelése és annak mikénje legyen az orvossal folytatott konzultáció  alapján a beteg döntése.

(lásd fizikai terápia  FSHD brossúrában foglaltakat)

Szívpanaszok és FSHD

FSHD-ban a szív érintettsége ritka, az élethossz általában normális. Bármilyen szívpanasz kezelését ezért ugyanúgy kell végezni, mint más, nem izomsorvadásos beteg esetében.  Az FSHD-s betegek szív érintettsége vita tárgyát képezi.

Tüdő és légzés érintettség FSHD-ban

A tüdőt és a légzést érintő komplikációk előfordulhatnak FSHD esetén. Minden rutin klinikai vizsgálat esetén, lett légyen az FSHD enyhe vagy súlyos, értékelni kell az elégtelen légzésre utaló jeleket és tüneteket. Bátorítani kell az FSHD-s betegeket, hogy rendszeresen járjanak légzésvizsgálatra, mivel az elégtelen légzés hosszabb ideig fennállhat minden tünet nélkül. Ha a betegnek légzés elégtelenségre utaló tünetei vannak, akkor először az éjszakai légzéstámogatást nyújtó BIPAP készüléket kell használni.Nagyon súlyos esetekben szükség lehet oxigénpalackra. Ha a beteg légzése elégtelen, az orvosnak a narkotikumok használatat nagyon meg kell fontolnia, és csak palliative kezelés esetén szabad azt használni. Ha egy FSHD-s beteget trauma ér, a kezelő orvost és az altató orvost is tájékoztatni kell az FSHD-ról, illetve a fennálló vagy lehetséges légzési nehézségekről is.
 
Mozgásterápia és FSHD

Egy FSHD-ban járatos  gyógytornász segítsége megfizethetetlenül  sokat jelenthet

A gyógytornász például

közvetlenül segít a nyújtógyakorlatokban
megtanítja az egyes gyakorlatok kivitelezését

Az FSHD-s betegek kérik a gyógytornász felírását, ha

a betegség a szokásosnál gyorsabban halad előre
időről időre meg akarják tudni, hogy képesek e még a korábban végrehajtott gyakorlat megismétlésére
rehabilitációra szorulnak sérülések (elesések)  miatt
rendszeresen fel akarják tuningolni magukat
(Lásd FSHD és fizikai terápia brossúránka)”
Mint minden fizikai gyakorlat előtt, az FSHD betegek esetében is szükséges konzultálni a kezelőorvossal,

Az alábbiakban néhány olyan fizikai gyakorlat szerepel, melyek bizonyítottan sikeresen működnek FSHD-s beteg esetében is.

Úszás

Sok FSHD beteg számolt már be az úszás jótékony hatásairól, mivel az úszás a csontokra és az izületekre nem ró terhet  és így kicsi a sérülés veszélye. A víz ellenállása lehetőséget nyújt a gyengéd fizikai stimulációra és nyújtásra, és néhány esetben olyan mozgásformát is lehetővé tesz, melyet  a szárazföldön a beteg már nem lenne képes végrehajtani. Például aki már nem tud állni, vagy járni, a vízben képes lehet erre..

Watsu.

A masszázs ezen formáját vízben végzik. Ez a masszázsfajta kombinálja a szokásos masszázs és a vízben lét előnyeit. Minden masszázsfajtát csak felkészült masszőr végezzen.
 
 Állókeret.

Azon FSHD betegek számára, akik már nem képesek járni, hasznos lehet egy állókeret. Az állókeret egy olyan eszköz, amely álló helyzetbe segít és ott megtart egy beteget. Akik használják az állókeretet, több mozgásformát képesek megőrizni és csökkentik a kontraktúrák előfordulásának esélyét is.  Az állás csökkenti az ülésből fakadó nyomást, növeli a véráramlást, csökkenti a stresszt, újrarendezi a belső szervek helyzetét, a súlynál fogva nyomást gyakorol a csontokra, ami segít azok megőrzésében
.
 Műtéti megoldások

Több műtétfajta is létezik a betegségből fakadó izomfunkcióvesztés ellensúlyozására, ilyen például a lapocka rögzítő műtét, vagy a száj körüli izmokat érintő műtét. Nem minden beteg alkalmas ezekre a műtétekre. A műtétet végző orvosnak ismernie kell a betegséget és vizsgálnia kell minden egyes beteget abból a szempontból, hogy mik a rizikók és mi a várható haszon aránya, ideértve azt is, hogy a páciens képes lesz  e végigvinni a műtét után kötelező fizikai rehabilitációs folyamatot.
 
Segítő technológiák és eszközök

Többféle konzultációs lehetőség, forrás és technológia létezik, mely segíthet.

Tanácskozzunk egy gyógytornásszal /foglalkoztatási terapeutával , aki segíti a rehabilitációt és képes tanácsokat adni a  mindennapi életben jelentkező fizikai akadályok leküzdésére. Egy gógytornász tanácsait követve a beteg mozgástartománya javul, kevesebb stress éri, kevésbé fárad és csökken a sérülés veszélye is. A beteg otthonát megvizsgálva a gyógytornász/foglalkoztatási terapeuta  javaslatokat tud tenni a változtatásra.

Néhány foglalkoztatási terapeuta arra is ki lett képezve, hogy ergonomikus munkahelyet alakítson ki. Sok munkáltató hajlandó fizetni azért, hogy a megváltozott munkaképességű dolgozó munkakörülményei megfelelőek legyenek, és ezen változtatások némelyike egyszerű és nem drága, de képes az FSHD-s beteg számára hatékonyabb, komfortosabb és biztonságosabb munkakörülményeket teremteni

Használjunk hangfelismerő szoftvert, a  kezek , karok csukló fáradtságát ezzel el lehet kerülni.

Segítő technológiák. Ide tartozik a kerekesszék, roller, járássegítő bot, mankó, emelő, elérést segítő eszközök, rámpa, elektromos ágy, zuhanyszék. A foglalkoztatási terapeuták ismerik ezeket az eszközöket és segítséget tudnak nyújtani a kiválasztásukban

Autóvezetés. Néhány FSHD beteg a betegség előrehaladásával elér oda, hogy már nem érzi a vezetést komfortosnak vagy biztonságosnak. Ezt vezetési szakembernek kell megítélnie. Néhány kórházban van olyan vezetési oktató, akit erre kiképeztek és ismeri a vezetést segítő eszközöket. . Általában a társadalombiztosítás a vezetési szakember által végzett értékelést nem finanszírozza, de amikor a vezetés a munkához szükséges, részfinanszírozás esetleg elérhető.Számos vezetést segítő technológia létezik, ideértve a mechanikus kézi irányítást és a szofisztikált elektronikus irányítást is.