A Magyar Izomdisztrófia Társaság hivatalos honlapja.
Hyperthyroid Myopathia (HYPTM)
Sok hyperthyreosisban szenvedő beteg panaszkodik izomgyengeségről, az izmok megfogyatkozásáról, de klinikailag csak az esetek kis százalékban észlelhető myopathia . Az izom érintettsége gyakoribb férfiaknál. A myopathia a proximalis végtagizmokat, illetve a végtagöv izmait érinti, a gyengeség a felső végtagokban kifejezettebb. A distalis izmok csak hosszú idő után károsodhatnak, a bulbaris izmok csak ritkán érintettek. A sajátreflexek paradox módon megtartottak vagy élénkebbek. Néha izomrángások, görcsök jelentkezhetnek.
Utoljára frissítve: 2009. szeptember 18. - Ugrás a hozzászólásokhoz (0 hozzászólás)
A hipermetabolizmus klinikai jeleit néha elfedhetik a myopathia tünetei. A szérumCK általában normális. Az EMG kis myopathiás potenciálokat regisztrál, a recruitment fokozott, sok a polifáziás potenciál. Az ENG és az izombiopszia egyes esetekben motoros axonalis diszfunkcióra is utal . Az izom szövettani vizsgálata során vagy mindkét típusú, vagy csak a 2. típusú rostok diszkrét atrophiája látható. Az izomrostokban tubularis aggregátumok lehetnek jelen, az endomysialis résben adipocyták és fokális gyulladásos infiltrációk vannak. Az EMeltérések aspecifikusak, a mitokondriumok számának mérsékelt emelkedését és glikogénszaporulatot lehet látni . A Zdisc kiszélesedett, a Ttubulusok fokálisan diktáltak. Egyes esetekben a szövettani vizsgálat a myopathiás tünetek ellenére sem talál eltérést az izomban. Az izomtünetek általában a pajzsmirigyfunkció rendezésével megszűnnek.
A thyreoid hormonok többszörösen is befolyásolják a skeletalis izomsejtek metabolizmusát, de az alapvető patomechanizmus még nem ismert. Hyperthyreosis esetén az aktív állapot időtartama és a plazmalemma excitabilitása is csökken . A plazmamembrán ATPdependens nátriumkálium pumpa denzitása is redukálódik . Állatkísérletekben T3 adására az uncoupling proteinek (UCP) mRNSének fokozott expresszióját figyelték meg . Három uncoupling proteint is ismerünk. Az uncoupling protein 1 (UCP1) egy transzmembrán protontranszporter, ami a barna zsírszövetben található és a termogenezisben játszik szerepet azáltal, hogy a szubsztrát oxidációját lekapcsolja az ATP szintézisről. Az UCP2 a vázizomban, a barna és a fehér zsírszövetben, míg az UCP3 csak a vázizomban és a barna zsírszövetben van jelen.
A hyperthyreoidismus egyéb muscularis manifesztációi A thyreotoxikus myopathia  léte kérdéses, mivel nem áll rendelkezésünkre ilyen izombiopsziás minta.
A Gravebetegségben az extraocularis izmokban ödéma, krónikus gyulladásos infiltráció és izomrostnecrosis látható. Az előbbiek és az orbita kötő és zsírszövetének érintettsége járul hozzá a szemtünetek kialakulásához, a Graveophthalmopathiához.
Néhány betegben a periodikus paralysishez hasonló pareticus időszakok jelentkeznek. A patomechanizmus ismeretlen, de valószínű hypoparathyreoidizmus által provokált hypokalaemiás periodikus paralysis áll a háttérben. Ezeknél a betegeknél euthyreoid állapotban soha nem jelentkeznek gyengeséggel járó attakok.
A betegek körülbelül 5%ában a hyperthyreosishoz myasthenia gravis társul. A két autoimmun betegség együttes előfordulása nem meglepő. A pajzsmirigyfunkció rendezése megszünteti a myastheniás tüneteket.
Cimkék:
  Belgyógyászati okú izombetegségek - Hyperthyroid myopathia (HYPTM)
Hozzászólások:
Ehhez a cikkhez még nem érkezett hozzászólás
Hozzászólok:
Felhasználónév:
Jelszó:
Szöveg:
 
 
 
Várjuk jelentkezését
 
© Magyar Izomdisztrófia Társaság, 2009, minden jog fenntartva.