A Magyar Izomdisztrófia Társaság hivatalos honlapja.
Hypothyroid myopathia (HYPOTM)
A congenitalis hypothyreosisban (cretenismus) szenvedő betegeknek a végtagizmai megnagyobbodnak és a szérumCK aktivitásuk magas. A szindróma jelentkezhet gyermekkori hyperthyreosisban is. Az izmok általában nem gyengék. Az izombiopsziában sok centrális magot, gyűrűrostokat, nagy rostátmérővariabilitást látunk. Az EM a subsarcolemmalis glikogén akkumulációját, a mitokondriumok összecsapzódását igazolja. AZ SR gyakran tágult. A tubulusok lépesmézformátumot vesznek fel, és membranosus gomolyagok láthatók.
Utoljára frissítve: 2009. szeptember 18. - Ugrás a hozzászólásokhoz (0 hozzászólás)
A hypothyreosisban csaknem mindig van szubklinikus vázizomérintettség. Erre utal az emelkedett szérum CK. Ha a hypothyreotikus betegnek izompanaszai vannak, az a hypothyreoid myopathia jelenlétét jelzi . Típusos esetben hideg által provokált izomgörcsök, izommerevség, percussióra kialakuló myoedema és a sajátreflexek relaxációs fázisának meglassulása jellemzi a kórképet. Az EMGben myotonia, pseudomyotonia lehet jelen. Az izmok hypertrophiásak. Ezeknek a tüneteknek az összességét Hoffmann szindrómának is szokták hívni. Néhány esetben akut rhabdomyolysisről is beszámolnak. A myopathia foka jól korrelál a hypothyreosis mértékével.
Néhány betegnél diffúz szegmentális demyelinisatiót is leírtak . Olyan betegeket is láttunk, ahol a hypothyreosishoz mind neuropathia, mind myopathia társult.
Az izombiopsziás anyagban számos izomrost tartalmaz nagy subsarcolemmalis glikogénmasszát. Egyes betegeknél a myotendinosus junctio közelében polyglucosanra emlékeztető anyag halmozódik fel. Többen enyhe, 2. típus atrophiát írtak le . Egyes rostokban multiplex vakuolák vannak. Az EM igazolja a glikogén felszaporodását, amelyhez myofibrillaris dezorganizáció, intramitokondriális paracristallin inclusiók jelenléte társulhat. Néha nemalintestek és autofág vakuolák is láthatók.
Patofiziológia
A hypothyreotikus izomban nagy valószínűséggel a glikogén katabolizmusa és a mitokondriális funkció károsodik, bár az izom glikogénszintje a biokémiai vizsgálatok alapján normális. MRspektroszkópia a nyugvó izomban csökkentnek találja az anorganikus foszfor/foszfokreatinin arányát . Propiluracillal kezelt állatokban az izmok acetilkolinreceptorainak száma körülbelül 50%kal redukálódik; a nátriumkálium pumpa száma csökken; a nyugalmi membránpotenciál alacsonyabb, mint normálisan; és a SRbe történő Ca2+felvételért és felszabadulásért felelős proteinek mRNSszintje csökken . A lassult relaxációjú sajátreflexek és a mikroszkopikus jellegzetességek a myofibrillumok rendellenességét jelzik, ami nem meglepő, mert a thyroid hormonok kontrollálják a miozin nehézláncainak kialakulását.
Cimkék:
  Belgyógyászati okú izombetegségek - Hypothyroid myopathia (HYPOTM)
Hozzászólások:
Ehhez a cikkhez még nem érkezett hozzászólás
Hozzászólok:
Felhasználónév:
Jelszó:
Szöveg:
 
 
 
Várjuk jelentkezését
 
© Magyar Izomdisztrófia Társaság, 2009, minden jog fenntartva.