A Magyar Izomdisztrófia Társaság hivatalos honlapja.
FSHD - lapocka rögzítő műtét
A cikk az FSH.Society 2011 őszi hírlevelében megjelent írás fordítása
Utoljára frissítve: 2011. november 01.

A lapocka rögzítése egy olyan ortopédiai eljárás, melyben a lapockát az alatta lévő közeli bordákkal fúzionálják. Ez a műtéti eljárás opciót kinál egyes FSHD betegek számára ahhoz, hogy javítsák a karjuk használhatóságát. A normális lapocka mozgás, és ennek megfelelően a normális karemelési magasság két, összehangoltan működő izomcsoportnak köszönhető, 1)  a deltaizom és forgató mandzsetta a váll izületén keresztül, 2) a lapocka mozgását kontroláló izmok, elsődlegesen a rombusz és trapézizom. Ahhoz, hogy a lapocka mozgása kifogástalan legyen, mindkét izomcsoportnak sértetlennek kell lennie. Az FSHD betegek esetében a lapocka mozgását kontroláló izmok különböző mértékben érintettek, és ennek eredményeként alakul ki a lapocka „szárnyalása”.  A tünet azt eredményezheti, hogy a kemény felületek , mint egy szék támlája, fájdalmasan irritálhatják az érintett lapockát, de ennél jelentősebb tünet az, hogy a kar emelése a váll fölé nehezítetté válik. Amikor egy FSHD-s beteg a karját emeli, a lapockája kontrol nélkül mozog a háton és az egészséges vállizmok nem tudják kompenzálni a kontroláló lapockaizmok normál működésének hiányát. Emiatt a kar mozgása, különösen az emelése nehézségekbe ütközik. Az érintett lapocka fájdalma, a diszkomfort érzés szintén gyakori panasz, amely annak köszönhető, hogy a még  működő izomcsoportokat megerőlteti a beteg, hogy kompenzálja a hiányzó normál lapockaizom funkciókat. 

A lapockarögzítő műtét célja stabilan tartani a lapockát a bordákhoz való rögzítéssel, vagy fúzióval. Ez avállizületen keresztül mozgó izmok számára stabil platformot nyújt a kar működésének javulásához, a vállöv, ill fej magasságában.Sikeres esetben javul a kar teljes mozgástartománya, sok beteg a fáradtság csökkenéséről és a fej feletti magasságban megnőtt megtartó erőről is beszámol. Ezen felül a műtét kozmetikai előnnyel is jár, a lapocka a háton helyes állásban helyezkedik el.

A sikerhez azonban több egyéni faktort is alaposan értékelni kell. A legkritikusabb az, hogy a váll megmaradt izmainak, különösen a delta és rombuszizomnak normálisan kell működnie. Ennek megállapításához elég egy egyszerű próba, melyet az orvos helyben meg tud ítélni. A teszt utánozza a fúziót, a sebész kézzel hozzányomja a lapockát a háthoz és lenyomva tartja, mialatt a páciens megemeli a karját. Azok a betegek, akik így képesek lesznek minden probléma nélkül megemelni a karjukat, sikeres műtéti eredményre számíthatnak.

Más szempontok, mint az alsó régiók érintettsége, vagy olyan orvosi kondíciók, mint gyenge tüdőműködés, szintén befolyásolhatják a siker esélyét. Ezeket a szempontokat nagyon alaposan mérlegelni kell, mielőtt az orvos javaslatot tesz a műtétre.

Mivel a műtét utáni időszak a műtött oldali kar mozgásának jelentős korlátozásával jár, azok a betegek, akik a járáshoz segédeszközt használnak, vagy az ágyból, székből való felkeléshez a karjuk erejére van szükség, nem biztos, hogy képesek lesznek tolerálni a műtétet követő időszak követelményeit.

A műtét maga körülbelül három órás időtartamot vesz igénybe és általános altatásban végzik. Egy vágást ejtenek a gerinc és a lapocka széle  között. Az izomszövetet, amely jórészt heges kötőszövetből áll már a betegség következtében, a a lapocka széle és a hozzá közel lévő bordák közül eltávolítják, így a lapocka csont és a bordacsontok felülete egymáshoz ér. Ezután a lapocka szélét három, vagy négy bordához rögzítik fémcsavarokkal, vagy lemezekkel (a műtétet végző orvos által alkalmazott technika szerint). A csípőből kivett csontdarabot is gyakran alkalmazzák a lapcka és a bordák összecsontosodásának megkönnyítésére. Ennek következtében a lapocka és a bordák a jövőben együtt nőnek. A lapocka szárnyalása megyszűnik, mivel az állandó helyén marad.

A műtétet követően 4-7 napos kórházi tartózkodásra van szükség. A beteg 24 órás antibiotikum kúrát is kap a fertőzések megelőzésére és fájdalomcsillapításra is szüksége lesz. A betegeket az ágyból segítséggel igen hamar, az első, vagy a második napon kiültetik, és a harmadik, negyedik naptól már járkálhatnak is (segítséggel, vagy anélkül). Az operált kart 6-8 hétig heveder rögzíti , 10-12 hétig a kart csak támogatással szabad  mozgatni, a harmadik, negyedik héttől kezdődően szelíd támogatott mozgatás javasolt a merevség megelőzésére.. A kart nem szabad sem emelni, sem más módon erőltetni addig, amíg az összecsontosodás meg nem történik (4-6 hónap). Mivel az operált oldali  kar hosszabb időre kiesik a mozgásból, a betegnek azzal is számolnia kell, hogy egy erős támogató közösségre fog szorulni a gyógyulás idejére.

Mint minden műtétnek, ennek is vannak lehetséges komplikációi. A leggyakoribb, hogy vér gyűlik össze a bordák és a tüdő között (hemothorax). Míg az esetek nagy részében ez magától felszívódik és nem okoz problémát, előfordulhat, hogy a légzés olyan nehezítetté válik egyeseknél, hogy a vért ki kell csövön vezetni. Ezt ultrahang készülék segítségével egy vékony tűvel oldják meg és  emiatt nem kell a műtőbe menni.  Egy másik lehetséges műtéti szövődmény a tüdő kilyukadása  (pneumothorax) és fertőződése. Néhány páciens, különösen a nagyon soványak, kényelmetlennek érezhetik a csavarokat/lemezeket annyira, hogy a teljes csontosodás befejeződése után az orvos eltávolítja azokat. Ritka, hogy a csontosodás ne menjen végbe, ez a dohányos pácienseknél következhet be, vagy azoknál, akik nem tartják be a poszt operatív utasításokat.

A sikeres műtétet követően a páciens minden további restrikció nélkül folytathatja megszokott életét. A megfelelően kiválasztott páciens drámai javulást fog tapasztalni a műtét után. A legtöbb beteg könnyedén fogja a karját fejmagasságig emelni, néhányan magasabbra is. Tipikusan nem lesz lehetséges a kart a fej mellet a plafon irányába tartani, mivel ez normális lapockaműködést igényelne. Ugyancsak kompromisszum, hogy a hátat a karral nem lehet többé könnyedén elérni, a gerinc megérintése limitáltabb lesz, mint a műtét előtt volt.  Ugyanakkor az ár, a kar fej fölé emelése megéri az elveszített hát elérési funkciókat.

Sajnos néhány páciens esetében a mozgás és a funkciók visszatérése nem fogja beváltani a reményeket. Ennek számos oka lehet: a lapocka a bordákhoz viszonyítva rossz helyen fekszik, merevség kialakulása a vállizületben a műtétet követően, fel nem ismert probléma a delta és mandzsetta izmok esetében a műtétet megelőzően.Egyes esetekben a műtét idején még nem érintett izmokat is eléri a betegség, így hosszú távon a funkciójavulás nem tartható fenn.

A lapocka rögzítő műtét számos FSHD beteg esetében lehetőséget nyújt a kar felső tartományokban való könnyebb mozgatására. Az orvosnak fel kell mérni, hogy a beteg alkalmas e a műtétre úgy az érintett izmok melletti izmok állapota, mind a műtétet követő időszak követelményeinek betarthatósága miatt. A páciens gondos kiválasztása, a poszt operatív időszak követelményeinek betartása és erős támogató közösség a gyógyulás időszaka alatt mind mind kritikus előfeltétel ahhoz, hogy a műtét sikeres legyen.

Cimkék:
  Izomdisztrófia - Facioscapulohumeralis (FSH/FSHD)
 
Várjuk jelentkezését
 
© Magyar Izomdisztrófia Társaság, 2009, minden jog fenntartva.